Хочу рассказать, почему я сижу дома и веду малоподвижный образ жизни.

Мое заболевание встречается весьма редко. Человек может вообще никогда не услышать о нем, если каким-либо боком не придется с ним столкнуться.

У заболевания существует четыре типа. Ниже я расскажу о каждом, но сначала надо разобраться, что это вообще за болезнь.

У здорового человека миндалины мозжечка располагаются выше большого затылочного отверстия в задней черепной ямке (ЗЧЯ). При наличии мальформации, ямка может быть недостаточного размера, и миндалины начинают опускаться вниз в большое затылочное отверстие.

На изображении выделены различия нормального расположения миндалин и аномального.

Мальформация (или синдром) Арнольда-Киари ранее считалось врожденным заболеванием. Позже стали полагать, что оно возникает в период бурного роста мозга в условиях медленно растущих костей черепа, и крайне редко носит действительно врожденный характер. В 2005 г была заявлена новая теория, что причиной является анормальное натяжение спинного мозга из-за напряженной концевой нити.

Тип I. Характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Иные отрицательные изменения нервной системы обычно отсутствуют. Этот тип чаще обнаруживается у подростков и взрослых людей. Или не обнаруживается вообще. Можно прожить всю жизнь и не знать, что у тебя это заболевание было. Иногда сочетается с гидромиелией (в толще спинного мозга формируются полости, где скапливается жидкость) и сирингомиелией (в спинном мозге развиваются продольные полости, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью).

Тип II. Диагностируется с рождения. Помимо миндалин мозжечка, в большое затылочное отверстие могут опуститься червь мозжечка (червеобразная структура, состоящая из пучков нервных волокон (белого вещества), представляющих собой аксоны отдельных нейронов, и соединяющая между собой оба полушария мозжечка), продольный мозг и IV желудочек. Второй тип чаще сопровождается сирингомиелией и гидромиелией. Помимо этого, в большинстве случаев сочетается с миеломенингоцеле (врожденная спинномозговая грыжа).

Тип III. Опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Тип IV. Заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка без смещения его вниз.

Третий и четвертые типы не совместимы с жизнью.

В случае, когда миндалины мозжечка находятся на линии большого затылочного отверстия, диагностируется нулевой тип, или "пограничный с Киари".

Беззаботная я, пока еще не знала о своем заболевании.

Я не буду приводить здесь примеры симптомов по всем типам. Ниже будут указаны ссылки источников, там можно ознакомиться со всеми официальными фактами подробнее.

Моя цель — расшифровать простым языком суть заболевания. В свое время я не нашла нормального объяснения, только пугающие холодные термины.

В моем случае мальформация врожденная. То есть изначально череп сформировался неправильной формы. Многие годы я жила с сильными головными болями, но диагнозом всегда было ВСД. В 19 лет я упала и ударилась головой об лед. Это послужило катализатором и заболевание "активировалось". Миндалины мозжечка потихоньку поползли, грубо говоря, в шею. Чем выше, тем миндалины шире, а соответственно, чем ниже они опускались, тем больше закупоривали большое затылочное отверстие. И все каналы, что проходят через это отверстие, начали передавливаться, что привело к нарушению работы организма.

Мальформация Арнольда Киари не лечится. Возможно только приостановить дальнейшее развитие и ухудшение состояния препаратами или операцией.

Операция заключается в декомпрессии задней черепной ямки, то есть избавлении от давления. Для этого убираются части черепа и первого позвонка.

В Барселоне проводят операцию рассечения концевой нити, что убирает натяжение спинного мозга. Стоит это, мягко сказать, не дешево.

В следующих публикациях я расскажу, как я узнала о своем заболевании, о всех своих симптомах, как я пережила операцию и о моей жизни после нее.

Источники: https://ru.wikipedia.org, https://www.krasotaimedicina.ru, https://www.katrenstyle.ru.

Если вы или ваши близкие столкнулись с этим заболеванием, не стесняйтесь откликнуться. Готова ответить на ваши вопросы и поддержать.

Другие публикации:

🌸 Я толстая! 🌸 Как я считала калории 🌸 Есть ли жизнь без углеводов? 🌸 Что такое КЕТО и с чем его едят? 🌸 Моя точка отправления 🌸 Первые результаты 🌸 Как я наедала вес 🌸 Зачем нужны умные весы? 🌸 Что такое ИМТ? 🌸 Понедельник — день отчета🌸